Главная - Болезни - Мочеточник - Болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда

Что такое болезнь Ормонда

Ретроперитонеальный фиброз, носящий так же название «болезнь Ормонда», представляет собой хронический воспалительный процесс с неспецифической этиологией, включающий в себя забрюшинный фиброз и характеризующийся постепенным сдавливанием важных органов мочеполовой системы с нарушением проходимости мочеточников и других каналов.

Болезнь Ормонда является частью большого спектра понятий, основным названием которых является «системный идиопатический фиброз». Кроме данного заболевания это понятие включает в себя множество редких и сложных заболеваний, основным проявлением которых является фиброз.

Эпидемиология

Ретроперитонеальный фиброз – одно из редчайших заболеваний, поражает чаще мужскую половину населения, нежели женскую. Смертность от этого заболевания зависит от тяжести процесса обструкции и наличия осложнений, появляющихся из-за несвоевременного и неправильного лечения болезни.

Классификация

Заболевание носит как первичный, так и вторичный характер. Причинами первичного РПФ (идиопатического) лежат аутоиммунные механизмы, в то время как вторичный возникает из-за ряда патологических состояний организма и наличия некоторых заболеваний.

Причины

Заболевание не имеет четой этиологии. Ряд ученых, занимающихся этой проблемой, выделяют несколько предрасполагающих факторов, приводящих к развитию данного вида фиброза:

  • Опухоли различной этиологии;
  • Хронические воспаления органов ЖКТ;
  • Склерозы брюшины и околобрюшинной ткани;
  • Туберкулез позвоночника;
  • Чрезмерное облучение;
  • Кровоизлияния в брюшину в результате травм;
  • Системные сосудистые заболевания;
  • Химиотерапия;

В основном факторы имеют воспалительный или иммунный характер. В целом ряде случаев не удается найти воздействия известных предрасполагающих факторов, поэтому данное заболевание относится к идиопатическим.

Патогенез

Чаще всего ретроперитонеальный фиброз берет свое начало в тканях брюшины, в месте проекции мочеточников на уровне поясничных позвонков. Далее воспалительный процесс расширяет границы своего воздействия, образуя фиброз почки и околопочечной ткани. 30% случаев данного вида фиброза протекают сразу с двух сторон. При дальнейшем течении заболевания поражаются соседние лимфоузлы, хотя и в меньшей степени, чем при аналогичных воспалительных процессах без образования фиброза. Фиброзные изменения затрагивают мочеточники и проходящие рядом кровеносные сосуды, которые впаиваются и становятся частью измененной ткани.

Первыми от фиброзных изменений страдают мочеточники, поражение которых приводит к нарушению оттока мочи, а, следовательно, к образованию воспалительных процессов в частях почки — гидронефрозу, пиелонефриту, почечной недостаточности и сморщиванию почки. После мочеточников фиброзным изменениям подвергается нижняя полая вена и близлежащие артерии. Иногда болезнь Ормонда провоцирует нарушения в кишечнике.

Симптомы

Характерно, что такое заболевание не имеет четких общепринятых симптомов. Чаще всего клинические проявления зависят от стадии патологического процесса и органов, в которых он протекает. Инкубационный период для этого вида фиброза может длиться от 2 месяцев до десяти лет.

Болезнь Ормонда протекает в три этапа:

  1. Начало болезни и ее распространение.
  2. Активные период, в котором фиброзные изменения протекают в ретроперитонеальных структурах.
  3. Период сокращения фиброза, который характеризуется сдавливанием измененных тканей и органов.

Первый период не имеет каких-либо значимых оттенков данного заболевания, жалобы пациентов носят общий характер – болезненные ощущения в пояснице или по бокам, которые не меняются с изменением положения тела. Боль отдаёт в промежность или бедро, низ живота. В начале патологического процесса болезненные ощущения проявляются с одной стороны, при дальнейшем развитии заболевания процесс принимает двусторонний характер. Артериальное давление нередко повышено, появляется упадок сил. При пальпации можно обнаружить новообразования в 30% случаев.

Третий период наступает минимум через пару месяцев после появления первых клинических признаков болезни. Симптоматика этого периода отражает процессы сдавления фиброзом мочеточников, аорты и нижней полой вены. Постепенно симптомы нарастают и приводят к ухудшению общего состояния.

Около 80% пациентов при обследовании показывают обструкцию мочеточников. 40% больных показывают задержку или отсутствие мочеиспускания, с подтверждением ХПН. Развивается пиелонефрит, мочекаменная болезнь и другие воспалительные процессы мочевыводящей системы. При развитии хронической почечной недостаточности симптоматика проявляется путем появления анурии или отсутствия мочеотделения из-за сдавления мочеточников фиброзным разрастанием.

Диагностика

Диагностика болезни Ормонда состоит из компонентов комплексного подхода. Прежде всего, это методы лабораторного анализа, в которых отмечается увеличение СОЭ и появление С-реактивного белка. При наступлении ХПН нарастают показатели креатинина и мочевины.

Инструментальные методы исследования включают в себя рентген почек и мочевыводящих путей, экскреторную урографию, ретроградную пиелоуретерографию либо чрескожную антеградную пиелоуретерографию, УЗИ, венокавографию, КТ и МРТ, а так же биопсию фиброзной ткани. Каждое из данных исследований обнаруживает отклонения в тканях брюшины и фиброзные разрастания по пути хода мочеточников, в зависимости от степени распространения воспалительного процесса.

Основные моменты, которые могут быть обнаружены с помощью инструментальных методов исследования, характерные для болезни Ормонда:

  1. Наличие гидронефроза и расширение верхнего сегмента мочеточника;
  2. Наличие медиальной девиации мочеточника;
  3. Наличие наружной компрессии мочеточника.

Среди дополнительных методов исследования могут быть различные методики исследования органов брюшной полости, кишечника, почек и других причастных органов. В редких случаях может понадобиться диагностическая лапаротомия для взятия материала на биопсию.

Дифференциальная диагностика

Для уточнения диагноза необходимо отвергнуть диагноз стриктуры или ахалазии мочеточников, а так же двусторонний гидронефроз. Основное отличие данного заболевания от вышеперечисленных состоит в характерном месте стриктуры мочеточника, который сдавливается на уровне пересечения с подвздошными сосудами.

Лечение болезни Ормонда

Лечение ретроперитонеального фиброза зависит от причин и предрасполагающих факторов, которые вызвали данную патологию, а так же от степени поражения организма. В тяжелых случаях может помочь только операция и освобождение мочеточников от сдавления.

Медикаментозное лечение

Консервативное лечение применяют на начальных стадиях болезни Ормонда, когда сохранено мочеотделение и фиброзные разрастания не затрагивают жизненно важных органов. Для лечения периуретрального фиброза применяют глюкокортикоиды в комплексе с НПВС, иммунодепрессанты и препараты с рассасывающим действием (гиалуронидазу, алоэ, стекловидное тело).

Так же на начальной стадии имеет смысл применить кортикостероиды, параллельно контролируя процесс распространения фиброза и компрессии мочеточников. Дополнительно можно применять противовоспалительные, антибактериальные, дезинтоксикационные препараты и другое симптоматическое лечение.

В настоящее время применяют опробованную и действующую схему лечения ретроперитонеального фиброза:

  • Прием преднизолона по 25 мг 1 месяц, снижение дозы в течение 2–3 месяц;
  • Параллельно прием эзомепразола вечером 20 мг;
  • Прием вобэнзима по 5 драже 3 раза 6 месяцев;
  • Через месяц после начала лечения прием целекоксиба по 100 мг 2 раза в течение 1 месяца.

Чаще всего для выздоровления на начальной стадии достаточно методов консервативного лечения, однако следует помнить, что возможен рецидив заболевания с последующим ухудшением симптомов и нарастанием давления на мочеточники. В этом случае необходимо проводить оперативное лечение.

Оперативное лечение

Данный вид лечения применяют во второй и третьей стадии развития болезни Ормонда, или же при наличии осложнений. Основные показания для операции:

  1. Выраженное одно- или двустороннее расширение мочеточников, особенно в сочетании с деформацией и нарастанием стриктуры;
  2. Частые обострения пиелонефрита;
  3. При нарастании почечной недостаточности.

Какой именно вид оперативного вмешательства применить, зависит от степени распространения фиброза и вовлечения в патологический процесс органов.

Прогноз

Прогноз зависит от степени распространенности процесса, состояния почек и наличия осложнений. Консервативное лечение может повлиять на благоприятный исход, однако лишь временно, поскольку в большинстве случаев происходит рецидив. Благоприятный прогноз возможен в случае раннего выявления заболевания и применения методов оперативного вмешательств. Однако даже в этом случае невозможно гарантировать 100% результат – возможен повтор болезни через некоторое время.

Смертность от ретроперитонеального фиброза высокая, основной причиной этого является развитие почечной недостаточности. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, поскольку обращение за медицинской помощью происходит уже после начала необратимых изменений в тканях почки и запуске процесса развития хронической почечной недостаточности.

Ещё фото (18+)